Лечение миелоидной метаплазии с миелофиброзом в Израиле

Миелоидная метаплазия с миелофиброзом Среди тяжелых заболеваний крови - сублейкемических миелозов выделяются остеомиелопоэтическая дисплазия, алейкемический миелоз, миелоидная спленомегалия, агногенная миелоидная метаплазия, идиопатический первичный миелофиброз, миелосклероз с миелоидной метаплазией.

Миелоидная метаплазия с миелофиброзом - хроническое миелопролиферативное заболевание.

При этой патологии фиброз костного мозга обнаруживается на ранних стадиях. Гематопоэз сдвигается из фиброзированного костного мозга в селезенку и печень, вследствие этого развивается выраженная гепатоспленомегалия. Также наряду с фиброзом миелоидной ткани у многих больных он становится причиной умеренной или тяжелой анемии, тромбоцитопении. По мере прогрессии заболевания развивается медуллярный фиброз.

К сожалению, ко времени первичного клинического обследования в гематологических отделениях израильских клиник у большинства пациентов уже имеются признаки не только фиброза, но и экстрамедуллярного гемопоэза. На начальном этапе миелоидная метаплазия может сопровождаться картиной крови, напоминающей истинную полицитемию или хронический миелогенный лейкоз.

У 5—15 % больных развивается бластный криз, напоминающий криз при остром миелоидном лейкозе.  Также во время обследования довольно часто выявляется умеренная или тяжелая форм анемии и тромбоцитопения. Селезенка у больных сильно увеличивается - до 4 кг. Интенсивный кругооборот элементов крови в некоторых случаях осложнен гиперурикемией и подагрой, имеется постоянный риск вторичной инфекции, тромбоза, кровоизлияний.

На поздних стадиях болезни в костном мозге мало клеток и выражен диффузный фиброз. Гематологических отделениях клиник Израиля методика лечения миелоидной метаплазии с миелофиброзом подбирается после диагностического обследования и осмотра пациента опытным врачом-гематолом. На основании результатов диагностики назначается программа терапии.

Методики лечения

Среди современных фармакологических препаратов – цитостатики, которые могут применяться при сильном сдавливании тканей и близлежащих органов селезенкой и быстром увеличении уровня лейкоцитов. Комплексное терапевтичнское лечение включает комбинации метастатиков (алкеран, гидроксимочевина, имифос, миелобромол, миелосан) и преднизолона. Если селезенка резко увеличена, пациенту назначается курс радиотерапия в комбинации с глюкокортикоидами. При применении этой методики в срок около 6 месяцев селезенку удается уменьшить.

Также в случае необходимости в качестве лечения применяют хирургический метод – спленэктомия (тотальная резекция селезенки).